ब्लू बेबी सिंड्रोम *** "एक जटिल बीमारी

ब्लू बेबी सिंड्रोम ***"भगवान का अभिशाप या वरदान"

 आखिर यह ब्लू बेबी सिंड्रोम है क्या? हमने यह शब्द कितनी बार किताबों में पढ़े होंगे और ना जाने कितनी बार इंटरनेट पर भी देखे होंगे क्या आप जानते हैं यह ब्लू बेबी सिंड्रोम आखिरकार कोई बीमारी है या फिर मानव शरीर का कोई ऐसा लक्षण जो देखने में ब्लू कलर का होता है? आइए हम इन सब चीजों के बारे में विस्तार से जाने ।
मैं आशा करती हूं की मैं विज्ञान की इस अनोखी  अनसुलझी पहेली को आप सभी पाठकों के सामने अच्छी तरह से  समझा सकूं ,

चिकित्सा  शब्दावली में  बात करें  तो कुछ ऐसे बालक होते हैं जिनके साथ नियति ऐसे खेल खेलती है कि इनका नन्‍हा दिल गर्भावस्था में ही कुछ ऐसी विकृतियों का शिकार हो जाता है जो जन्म के बाद ही अपनी करामत दिखातीं है, मसलन इन बदनसीबों को ऑक्सीजन युक्त रक्त की आपूर्ति ठीक से नहीं हो पाती। इनकी चमड़ी का नीला रंग रक्त इसी Deoxygenated state का परिणाम होता है। खून का रंग तभी लाल होता है जब उसे पूरी ऑक्सीजन मिलती हो, ठीक से उसका ऑक्सीजनीकरण होता रहे।

सामन्यतया चार कमरों वाले हमारे दिल में यह व्यवस्था स्वयं चालित तरीके से संपन्न होती रहती है बाएं प्रकोष्ठ (या हृद कक्ष या निलय) में ऑक्सीजनयुक्त रक्त रहता है, दाएं में ऑक्सीजन वंचित वह रक्त रहता है जो तमाम ऊतकों और कोशिकाओं की सैर करके लौटा है।


कभी-कभार साइनोटिक Child या Blue Baby ऐसे  बदनसीबों को भी कह दिया जाता है जिनके फेफड़े रक्त को ऑक्सीजन मुहैया करवाने का सामान्य काम ही ठीक से नहीं कर पाते हैं।

***साइनोटिक का अर्थ होता है नीला।***

दूसरा कारण 

एक और मेडिकल कंडीशन पैदा होती है ऐसे भूजल के इस्तेमाल से जिसमें नाइट्रेटों की मात्रा मानक स्वीकृत मात्रा से ज्यादा पाई गई है। गौर तलब है आज अनेक रासायनिक खादों के बे-हिसाब इस्तेमाल से, नगरों की चौहद्दी में ही भूमि में दफन किये शहरी मलबे से, Pit latrines से रिस कर यह नाइट्रेट भू-जल को तमाम एक्वीफायर्स को लगातार संदूषित कर रहे हैं। बस कुछ विकसित राष्ट्रों को छोड़ दीजिये जहां लोग अब सम्भल रहे हैं।


शिशुओं का पाचन तंत्र इन नाइट्रेटों को तब्दील कर देता है नाइट्राइट में, यही नाइट्राइट रक्त में मौजूद ऑक्सीहीमोग्लोबीन से प्रतिक्रिया करके उसे असरग्रस्त कर मीथे-ग्लोबिन में बदल देता है। यह मीथे-ग्लोबिन ऑक्सीजन का वाहन नहीं बन सकती है। जबकि ऑक्सी-हीमोग्लोबिन को जो ब्लड प्रोटीन हीमोग्लोबिन का एक सक्षम वाहन होता है यह नाकारा बना के छोड़ देती है। इसी प्रोटीन की वजह से ही तो खून का रंग लाल रहता है जिसके अभाव में अब वह नीलापन लेने लगता है जो चमड़ी और असरग्रस्त साइनोटिक शिशु के इतर अंगों में प्रकट होता है। उंगलियां और नाखून भी इस विकृति से असरग्रस्त होते हैं। ऐसे में नाखूनों की नेल प्लेट की घुमाव, करवेचर या कॉन्वेकजीटी बढ़ जाती है।

**** बच्चों में ब्लू बेबी सिंड्रोम के कारण उनकी त्वचा का रंग****

ब्लू बेबी सिंड्रोम एक ऐसी स्थिति है, कुछ बच्चे जन्म के साथ ही पैदा होते हैं या जीवन में जल्दी विकसित होते हैं। यह नीले या बैंगनी रंग के साथ एक समग्र त्वचा के रंग की विशेषता है, जिसे सियानोसिस कहा जाता है।
यह नीला दिखाई देना सबसे अधिक ध्यान देने योग्य है, जहां त्वचा पतली होती है, जैसे होंठ, झुमके, और नाखून बिस्तर। ब्लू बेबी सिंड्रोम, जबकि आम नहीं, कई जन्मजात (जन्म के समय मौजूद) हृदय दोष या पर्यावरणीय या आनुवंशिक कारकों के कारण हो सकता है।

***क्या होता है ब्लू बेबी सिंड्रोम?****

खराब ऑक्सीजन वाले रक्त की वजह से बच्चा एक धुंधले रंग का हो जाता है। आम तौर पर, रक्त को हृदय से फेफड़ों तक पंप किया जाता है, जहां यह ऑक्सीजन प्राप्त करता है। रक्त वापस हृदय और फिर पूरे शरीर में परिचालित होता है।
जब हृदय, फेफड़े, या रक्त की समस्या होती है, तो रक्त ठीक से ऑक्सीजनित नहीं हो सकता है। इसके कारण त्वचा का रंग नीला पड़ जाता है। ऑक्सीजन की कमी कई कारणों से हो सकती है।

फैलोट (टीओएफ) की टेट्रालॉजी

जबकि एक दुर्लभ जन्मजात हृदय दोष, TOF ब्लू बेबी सिंड्रोम का एक प्राथमिक कारण है। यह वास्तव में चार हृदय दोषों का एक संयोजन है जो फेफड़ों में रक्त के प्रवाह को कम कर सकता है और ऑक्सीजन-खराब रक्त को शरीर में बाहर जाने की अनुमति देता है।
टीओएफ में दीवार में छेद होने जैसी स्थितियां शामिल होती हैं जो हृदय के बाएं और दाएं वेंट्रिकल को अलग करती हैं और दाएं वेंट्रिकल से रक्त के प्रवाह को फुफ्फुसीय, या फेफड़े, धमनी में प्रवाह को बाधित करती है।

मेथेमोग्लोबिनेमिया

यह स्थिति नाइट्रेट विषाक्तता से उपजी है। यह उन शिशुओं में हो सकता है, जिन्हें शिशु फार्मूला खिलाया जाता है, जिसमें अच्छी तरह से मिलाया जाने वाला पानी या घर का बना बेबी फूड नाइट्रेट युक्त खाद्य पदार्थ जैसे पालक या बीट शामिल होता है।
यह स्थिति 6 महीने से कम उम्र के शिशुओं में अक्सर होती है। जब यह युवा होता है, तो शिशुओं में अधिक संवेदनशील और अविकसित जठरांत्र संबंधी मार्ग होते हैं, जो नाइट्रेट को नाइट्रेट में बदलने की अधिक संभावना रखते हैं। जैसा कि नाइट्राइट शरीर में फैलता है, यह मेथेमोग्लोबिन का उत्पादन करता है। जबकि मेथेमोग्लोबिन ऑक्सीजन युक्त है, यह उस ऑक्सीजन को रक्तप्रवाह में नहीं छोड़ता है। यह शिशुओं को उनके नीले रंग की स्थिति के साथ देता है।
Methemoglobinemia भी शायद ही कभी जन्मजात हो सकता है।

**अन्य जन्मजात हृदय दोष**

आनुवंशिकी सबसे जन्मजात हृदय दोष का कारण बनती है। उदाहरण के लिए, डाउन सिंड्रोम के साथ पैदा होने वाले शिशुओं को अक्सर हृदय की समस्याएं होती हैं।
मातृ स्वास्थ्य के साथ समस्याएँ, जैसे कि अंतर्निहित और खराब नियंत्रित प्रकार 2 मधुमेह, इसके परिणामस्वरूप बच्चे के विकास में भी कमी हो सकती है।
कुछ हृदय दोष भी बिना किसी स्पष्ट कारण के होते हैं। केवल कुछ जन्मजात हृदय दोष साइनोसिस का कारण बनते हैं।

 ***लक्षण क्या होते हैं सायनोसिस के***

#त्वचा के नीले रंग के अलावा, ब्लू बेबी सिंड्रोम के अन्य लक्षणों में शामिल हैं:

#चिड़चिड़ापन

#सुस्ती

#खिला मुद्दों

#वजन बढ़ाने में असमर्थता

#विकासात्मक मुद्दे

#तेजी से दिल की धड़कन या श्वास

#क्लब (या गोल) उंगलियों और पैर की उंगलियों

*****इसका निदान कैसे किया जाता है?****

पूरी तरह से चिकित्सा इतिहास लेने और एक शारीरिक परीक्षा करने के अलावा, आपके बच्चे का बाल रोग विशेषज्ञ संभवतः कई परीक्षण करेगा। ये परीक्षण ब्लू बेबी सिंड्रोम के कारण को निर्धारित करने में मदद करेंगे। टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:

#रक्त परीक्षण

#छाती एक्स-रे फेफड़ों और दिल के आकार की जांच करने के लिए

#दिल की विद्युत गतिविधि को देखने के लिए इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईकेजी)

#दिल की शारीरिक रचना देखने के लिए इकोकार्डियोग्राम

#हृदय की धमनियों की कल्पना करने के लिए कार्डिएक कैथीटेराइजेशन

#रक्त में ऑक्सीजन कितना है यह निर्धारित करने के लिए ऑक्सीजन संतृप्ति परीक्षण

*****इसका इलाज कैसे किया जाता है?*****

उपचार ब्लू बेबी सिंड्रोम के कारण पर निर्भर करता है। यदि स्थिति एक जन्मजात हृदय दोष द्वारा निर्मित होती है, तो आपके बच्चे को कुछ बिंदु पर सर्जरी की सबसे अधिक आवश्यकता होगी।
दवा की सिफारिश भी की जा सकती है। ये सिफारिशें दोष की गंभीरता पर आधारित हैं। मेथेमोग्लोबिनमिया वाले बच्चे मेथिलीन ब्लू नामक दवा लेने से स्थिति को उलट सकते हैं, जो रक्त में ऑक्सीजन प्रदान कर सकता है। इस दवा को एक डॉक्टर के पर्चे की आवश्यकता होती है और आमतौर पर एक सुई के माध्यम से एक नस में डाली जाती है।

 **** ब्लू बेबी सिंड्रोम को कैसे रोक सकते हैं?****

ब्लू बेबी सिंड्रोम के कुछ मामले प्रकृति की एक लकीर हैं और इसे रोका नहीं जा सकता है। अन्य, हालांकि, बचा जा सकता है। शामिल करने के लिए कदम:

अच्छी तरह से पानी का उपयोग न करें। जब तक वे 12 महीने से अधिक उम्र के बच्चे को अच्छी तरह से पानी के साथ तैयार नहीं करते या पीने के लिए अच्छी तरह से पानी नहीं देते हैं। उबलते पानी नाइट्रेट्स को नहीं निकालेंगे। पानी में नाइट्रेट का स्तर 10 मिलीग्राम / एल से अधिक नहीं होना चाहिए। आपका स्थानीय स्वास्थ्य विभाग आपको अच्छी तरह से पानी की जांच करवाने के बारे में अधिक जानकारी दे सकता है।

नाइट्रेट युक्त खाद्य पदार्थों को सीमित करें। नाइट्रेट से भरपूर खाद्य पदार्थों में ब्रोकोली, पालक, बीट्स और गाजर शामिल हैं। आपके द्वारा अपने बच्चे को खिलाए जाने वाली राशि को 7 महीने की उम्र से पहले सीमित करें। यदि आप अपने बच्चे को भोजन बनाते हैं और इन सब्जियों का उपयोग करना चाहिए, तो ताजा के बजाय जमे हुए का उपयोग करें।

गर्भावस्था के दौरान अवैध दवाओं, धूम्रपान, शराब और कुछ दवाओं से बचें। इनसे बचने से जन्मजात हृदय दोषों को रोकने में मदद मिलेगी। यदि आपको मधुमेह है, तो सुनिश्चित करें कि यह अच्छी तरह से नियंत्रित है और आप डॉक्टर की देखरेख में हैं।

******इस स्थिति वाले शिशुओं के लिए क्या दृष्टिकोण है?****

ब्लू बेबी सिंड्रोम विभिन्न कारणों से एक दुर्लभ विकार है। आपका डॉक्टर तुरंत उपचार से लेकर सर्जरी तक कुछ भी सलाह दे सकता है। नवजात शिशु पर सर्जरी करने पर सर्जरी बहुत जोखिम भरी हो सकती है।
एक बार जब कारण की पहचान और सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है, तो ब्लू बेबी सिंड्रोम वाले अधिकांश बच्चे कुछ स्वास्थ्य परिणामों के साथ सामान्य जीवन जी सकते हैं।

 ****"ब्लू शिशुओं" के साथ आनुवंशिक संघ*****

बेथन होरमातका द्वारा, पीएच.डी.;
नए शोध से पता चलता है कि एक बार घातक जन्मजात हृदय दोष - जिसे कभी-कभी "ब्लू बेबी सिंड्रोम" कहा जाता है - आनुवंशिक कारकों से प्रभावित होता है जो मोटे तौर पर सामान्य आबादी में पाए जाते हैं।
विभिन्न हृदय विकृतियों में रक्त का खराब ऑक्सीकरण और त्वचा का एक धब्बा विघटन होता है, लेकिन सबसे आम अपराधी (10,000 जन्मों में तीन को प्रभावित करना) एक स्थिति है जिसे फैलोट (फे-एलओ), या टीओएफ की टेट्रालॉजी कहा जाता है। 1940 के दशक के मध्य में इस स्थिति के लिए पहली हार्ट सर्जरी का बीड़ा उठाया गया था, लगभग 80 प्रतिशत प्रभावित बच्चों की मृत्यु दस साल की उम्र से पहले हो गई थी।

****आनुवंशिक कारक और गैर-आनुवंशिक कारक****

गर्भ में पैदा होने वाले अधिकांश हृदय विकृति की तरह, टीओएफ के लिए एक कारक कारक को इंगित करना संभव नहीं है। कई गैर-आनुवांशिक कारक जोखिम बढ़ाते हैं - माँ में शराब और मधुमेह के साथ-साथ गर्भावस्था के दौरान खराब पोषण और कुछ संक्रमण।
लेकिन ऐसे संकेत भी हैं कि टीओएफ कुछ परिवारों में अधिक सामान्य है, इस संभावना को बढ़ाते हुए कि आनुवंशिकी भी एक भूमिका निभाती है।

"टीओएफ पर एक नया अध्ययन"

न्यूकैसल में जेनेटिक मेडिसिन इंस्टीट्यूट से डॉ। हीथर कॉर्डेल के नेतृत्व में नया अध्ययन टीओएफ के आनुवांशिक अधिरचना में अंतर्दृष्टि प्रदान करता है। डॉ। कॉर्डेल और उनके सहयोगियों ने यूरोपीय पूर्वजों के लगभग 1,600 लोगों पर इस स्थिति पर पहला जीनोम-वाइड एसोसिएशन अध्ययन (GWAS) किया और टीओएफ से जुड़े दो आनुवंशिक वेरिएंट पाए गए। उनके निष्कर्षों को मानव आणविक आनुवंशिकी पत्रिका में प्रकाशित किया गया था।
पहला संस्करण गुणसूत्र 12 (12q24) के क्षेत्र में स्थित है जो पहले कोरोनरी धमनी रोग और ऑटोइम्यून रोग सहित कई जटिल स्थितियों से जुड़ा हुआ है। दूसरा संस्करण जीपीसी 5 नामक एक जीन में स्थित है जो ग्लाइपिकन 5 नामक एक प्रोटीन को एनकोड करता है।

अन्य पहले से पहचाने गए वेरिएंट

पिछले अध्ययनों ने टीओएफ सहित दिल के विकृतियों के साथ इस जीन के निकट विलोपन को जोड़ा है। कुछ अन्य मार्करों को भी टीओएफ से सहजता से जोड़ा गया था और यह संभव है कि भविष्य में, बड़े अध्ययन उनकी भागीदारी को मजबूत कर सकें।
यह सुझाव देने वाला पहला अध्ययन है कि विकासशील भ्रूण में सामान्य आनुवंशिक कारक टीओएफ में एक भूमिका निभाते हैं। मोटे तौर पर 30 प्रतिशत लोगों के पास यहां चर्चा किए गए एसएनपी का कम से कम एक जोखिम भरा संस्करण है, लेकिन प्रत्येक संस्करण केवल जोखिम को थोड़ा बढ़ाता है। पर्यावरणीय संकेतों के साथ इन आनुवंशिक कारकों को मिलाएं और पैमाने TOF की ओर बढ़ सकते हैं।